可怕的朊病毒：从食人部落到“丧尸病”的科学真相
一种不依赖核酸的致命病原体如何颠覆生命科学认知
今年夏天，电影《封神》的热映让伯邑考这一角色再度引发关注[k]。而在历史与考古研究中，商代存在的人祭现象也表明，古代社会曾有食用人牲的习俗[k]。事实上，全球多个早期文明都曾出现过人祭甚至食人行为，而某些部落因此暴发的神秘疾病，最终引导科学家发现了一种颠覆传统生物学认知的致命病原体——朊病毒[k]。
18世纪，英国农学家罗伯特·贝克韦尔通过近亲繁殖改良绵羊品种，培育出羊毛浓密的优质羊群[k]。然而这些羊却陆续出现躁狂、行走不稳、剧烈瘙痒等症状，并迅速死亡，被称为“羊瘙痒症”[k]。起初被认为是遗传病，但其传播方式并不符合典型遗传规律[k]。20世纪30年代，兽医使用灭活处理的羊脑提取物制备疫苗，却意外引发更大规模疫情，提示该病具有传染性且病原体耐受福尔马林灭活[k]。
与此同时，在巴布亚新几内亚的弗雷部落，一种名为“库鲁病”的神经系统疾病广泛流行[k]。患者初期表现为双腿颤抖、步态不稳，逐渐发展为语言障碍、失控大笑，最终在短期内死亡[k]。美国病毒学家盖杜谢克发现，该病与部落食用逝者大脑的习俗密切相关[k]。他将死者脑组织接种至猩猩，成功复制出相同症状，证明其具有传染性[k]。流行病学调查显示，曾参与分食葬礼者发病率显著升高，且因女性更多食用大脑，其患病率远高于男性[k]。
研究进一步揭示，库鲁病、羊瘙痒症与人类克雅氏病在临床表现和病理特征上高度相似：患者大脑均出现大量空洞化，呈现“海绵状脑病”特征[k]。尽管使用常规手段无法检测到细菌或病毒，但病原体仍具备强传染性和极端稳定性[k]。
1982年，美国生理学家普鲁辛纳成功分离并命名该病原体为“prion”，中文译作“朊病毒”（更准确应称“朊粒”）[k]。实验证明，朊病毒对蛋白酶敏感，但对核酸变性剂耐受，表明其不依赖DNA或RNA进行复制[k]。他因此获得1997年诺贝尔奖[k]。
科学家发现，朊粒蛋白存在于所有动物基因组中，正常情况下折叠为无害形态，但一旦发生错误折叠，便可作为“模板”诱导正常蛋白变性，形成连锁反应，最终导致神经细胞大量死亡和脑组织空洞化[k]。这种传播机制宛如“分子层面的丧尸病毒”，通过自我复制使健康蛋白“感染”变异[k]。
朊病毒具有极强稳定性，170℃高温、紫外线、甲醛、蛋白酶等常规灭活手段均难以彻底清除[k]。由于其氨基酸序列与宿主蛋白完全相同，免疫系统无法识别，因而无法启动防御机制[k]。目前尚无有效治疗方法，所有已知朊病毒相关疾病死亡率接近100%[k]。
已知人类朊病毒病包括克雅氏病、库鲁病、格斯特曼综合征和致死性家族失眠症等；动物中则有疯牛病、慢性消耗性疾病（“僵尸鹿”）、羊瘙痒症、猫海绵状脑病等，多与同类相食或饲料污染有关[k]。跨物种传播存在“种属屏障”，但并非绝对安全[k]。
朊病毒的发现挑战了“中心法则”和传统生命定义，揭示了一类不依赖核酸的生命形式，极大拓展了人类对生物学的认知边界[k]。
人类朊病毒病：从库鲁病说起
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朊病毒是一类具有传染性的异常蛋白质颗粒，最早由Prusiner于1982年在研究羊瘙痒症时发现[1]。后续研究表明，这类蛋白在人类中可引发多种神经退行性疾病，其中最具代表性的是克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）与库鲁病（kuru）[2]。
库鲁病曾流行于巴布亚新几内亚东部高原的Fore族人群中，与当地的丧葬习俗密切相关——妇女和儿童常食用逝者脑组织，导致致病蛋白在人际传播[4]。有记录显示，部分参与者称病人肉质“很甜”，但不久后亦相继发病死亡[6]。
库鲁病与克雅氏病在临床表现和病理机制上存在显著相似性，均表现为进行性神经系统功能衰退，最终导致死亡[5]。这类由错误折叠蛋白质引发的疾病被称为“朊病毒病”，其致病机制涉及正常细胞型朊蛋白（PrPC）向致病型（PrPSc）的构象转化[2]。
相关研究进一步揭示，脂质环境可能在朊病毒的形成与传播中发挥重要作用[3]。